اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا بیماری لو گهریگ چیست؟
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک که به آن ای ال اس نیز می گویند یک بیماری دژنراتیو است که بر مغز و نخاع تاثیر می گذارد. این بیماری نوعی اختلال مزمن به شمار می آید که باعث از بین رفتن کنترل عضلات ارادی می شود. اعصاب کنترل کننده گفتار، بلع و حرکات اندام اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. متأسفانه هنوز درمانی برای آن یافت نشده است. از سال 1939 که لو گهریگ بازیکن معروف بیس بال به ای ال اس مبتلا شد، نام بیماری لو گهریگ را بر آن نهادند.
علل بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟
ای ال اس را می توان به دو گروه تک گیر یا خانوادگی طبقه بندی کرد. بیشتر موارد از نوع تک گیر هستند. یعنی هیچ دلیل خاصی برای آنها مشخص نشده است.
متخصصان تخمین می زنند که فقط در 5 تا 10 درصد موارد، ژنتیک باعث ای ال اس می شود. سایر علل به درستی شناخته نشده اند. برخی از عواملی که دانشمندان آنها را در بروز ای ال اس مؤثر می دانند، عبارتند از:
• آسیب رادیکال های آزاد
• پاسخ ایمنی که سلول های عصبی حرکتی را هدف قرار می دهد
• عدم تعادل در پیام رسان شیمیایی گلوتامات
• تجمع پروتئین های غیرطبیعی در داخل سلول های عصبی
همچنین استعمال دخانیات، قرار گرفتن در معرض سرب و خدمت سربازی به عنوان عوامل خطر احتمالی برای این بیماری شناسایی شده اند.شروع علائم ای ال اس معمولاً در سنین 50 تا 60 سالگی است، اما می تواند زودتر بروز کند. شیوع بیماری در مردان کمی بیشتر از بانوان است.
بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چقدر شایع است؟
طبق آمار انجمن ای ال اس، آمار دقیقی درباره میزان مبتلایان به ای ال اس در ایران وجود ندارد اما تخمین زده می‌شود که دو تا سه هزار نفر از ایرانیان به این بیماری دچار شده باشند. بیماری ای ال اس در همه گروه های نژادی، اجتماعی و اقتصادی مشاهده می شود.
این بیماری رو به افزایش است و پیر شدن جمعیت را می توان یکی از دلایل آن دانست. همچنین افزایش سطح عوامل خطر محیطی در این امر بی تاثیر نیست.
علائم بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟
ای ال اس تک گیر و خانوادگی با کاهش تدریجی نورونهای حرکتی همراه هستند. علائم بیماری به ناحیه ای از سیستم عصبی که آسیب دیده است، بستگی دارد. این موارد از فردی به فرد دیگر متفاوت است.
مدولا نیمه پایینی ساقه مغز است که بسیاری از عملکردهای خودکار بدن شامل تنفس، فشار خون و ضربان قلب را کنترل می کند. آسیب به مدولا با علائم زیر همراه خواهد بود:
• لکنت زبان
• گرفتگی صدا
• مشکل در بلع
• نااستواری هیجانی که با واکنشهای عاطفی بیش از حد مانند خندیدن یا گریه مشخص می شود.
• از دست دادن کانتور عضله زبان یا آتروفی زبان
• بزاق بیش از حد
• تنفس دشوار
مسیر قشری نخاعی بخشی از مغز است که از رشته های عصبی تشکیل شده است و سیگنال ها را از مغز به نخاع می فرستد. در ای ال اس این مسیر آسیب می بیند و باعث ضعف اندام اسپاستیک می شود.
در قسمت جلوی نخاع، شاخ قدامی قرار داد. آسیب در این قسمت موجب بروز عوارض زیر خواهد شد:
• ضعف عضلات اندامها یا شُلی
• از بین رفتن عضلات
• انقباض
• مشکلات تنفسی ناشی از ضعف در دیافراگم و سایر عضلات تنفسی
یکی از علائم اولیه ابتلا به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مشکل در انجام فعالیت های روزمره مانند بالا رفتن از پله ها یا بلند شدن از صندلی است. همچنین اختلال در گفتار یا بلع یا ضعف در بازوها و دستان می تواند از دیگر نشانه های بیماری باشد. علائم اولیه معمولاً در قسمتهای خاصی از بدن مشاهده می شود. این قسمت ها قرینگی خود را از دست می دهند به این معنی که اختلال فقط در یک طرف اتفاق می افتد.
با پیشرفت بیماری، علائم به طور کلی در دو طرف بدن پخش می شود. ضعف عضلات دو طرفه عمومیت می یابد و در نتیجه شاهد کاهش وزن بیمار در اثر از بین رفتن عضلات خواهیم بود. حواس، دستگاه ادراری و عملکرد روده معمولاً با مشکل مواجه نمی شوند.
آیا ای ال اس بر تفکر تأثیر می گذارد؟
اختلال شناختی یکی از علائم رایج ای ال اس است. تغییرات رفتاری نیز می تواند بدون زوال ذهنی رخ دهد. بی ثباتی عاطفی در همه مبتلایان به ای ال اس، حتی در افرادی که زوال عقل ندارند، مشاهده می شود.
کم توجهی و کندی تفکر شایعترین علائم شناختی ای ال اس به شمار می آید در صورت وجود انحطاط سلول در لوب فرونتال، زوال عقل مرتبط با ای ال اس رخ می دهد. زوال عقل مرتبط با ای ال اس به احتمال زیاد زمانی اتفاق می افتد که سابقه خانوادگی زوال عقل وجود داشته باشد.
بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چگونه تشخیص داده می شود؟
عارضه بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک معمولاً توسط متخصص مغز و اعصاب تشخیص داده می شود. هیچ آزمایش خاصی برای آن وجود ندارد. روند تشخیص ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد.
چنانچه دچار افت عصبی عضلانی پیشرونده هستید، ممکن است مشکوک ای ال اس باشید. مراقب تشدید مشکلات با بروز علائم زیر باشید:
• ضعف عضلانی
• تحلیل رفتن
• انقباض
• گرفتگی عضلات
• کوتاه شدن غیرطبیعی عضله یا زردپی
گاهی بیماری های دیگر نیز با همین علائم همراه هستند. بنابراین، برای تشخیص پزشک باید احتمال سایر مشکلات سلامتی را رد کند. این کار به کمک یک سری آزمایش های تشخیصی انجام می شود از جمله:
• نوار عصب و عضله برای ارزیابی فعالیت الکتریکی عضلات
• مطالعات هدایت عصب برای آزمایش عملکرد عصب
• ام آر آی که نشان می دهد کدام قسمت از سیستم عصبی تحت تأثیر قرار گرفته است
• آزمایش خون برای ارزیابی سلامتی و تغذیه عمومی بیمار
آزمایشات ژنتیکی نیز ممکن است برای افرادی که سابقه خانوادگی ای ال اس دارند مفید باشد.
بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چگونه درمان می شود؟
با پیشرفت ای ال اس، تنفس و هضم غذا دشوارتر می شود. پوست و بافت های زیر پوستی نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. از آنجا که همه قسمت های بدن آسیب می بینند، باید به طور مناسب درمان شوند. به همین دلیل، تیمی از پزشکان و متخصصان برای درمان افراد مبتلا به ای ال اس با هم همکاری می کنند. این افراد عبارتند از:
• متخصص مغز و اعصاب که در کنترل ای ال اس مهارت دارد.
• پزشک فیزیکی توانبخشی که اصطلاحاً فیزیاتریست نام دارد.
• متخصص تغذیه
• متخصص گوارش
• کاردرمانگر
• درمانگر تنفسی
• گفتاردرمانگر
• مددکار اجتماعی
• متخصص بهداشت روان
• مشاور مذهبی
اعضای خانواده باید در مورد شیوه های مراقبت از بیماران مبتلا به ای ال اس با او صحبت کنند. این نیاز به حمایت دارند.
داروها
ریلوزول تنها دارویی است که امروزه برای درمان ای ال اس مورد استفاده قرار می گیرد. این دارو قادر است چندین ماه بیمار را زنده نگه دارد، اما نمی تواند علائم را به طور کامل از بین ببرد. برای درمان علائم ای ال اس ممکن است از داروهای دیگری نیز استفاده شود. برخی از این داروها عبارتند از:
• بی سولفات کینین، باکلوفن و دیازپام برای گرفتگی و اسپاستیسیته
• داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی، گاباپنتین ضد تشنج، داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای و مرفین برای کنترل درد
• نورودکس، ترکیبی از ویتامین های ب 1 ، ب 6 و ب 12 برای بی ثباتی عاطفی
دانشمندان در حال حاضر از موارد زیر برای زیرگروه ای ال اس ارثی استفاده می کنند:
• کوآنزیم کیو 10
• مهار کننده های کوکس 2
• کراتین
• ماینوسایکلین
البته هنوز اثر بخشی این داروها به اثبات نرسیده است. درمان با سلول های بنیادی نیز درمان ثابت شده ای نیست.
عوارض بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟
خفگی، ذات الریه، سوء تغذیه، زخم بستر از عوارض این بیماری هستند.
چشم انداز طولانی مدت برای افراد مبتلا به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟
امید به زندگی معمولاً برای یک فرد مبتلا به ای ال اس 2 تا 5 سال است. تقریباً 20 درصد بیماران بیش از 5 سال با ای ال اس زندگی می کنند. 10 درصد بیماران بیش از 10 سال با این بیماری به زندگی خود ادامه می دهند.
مطالعه بیشتر:
آنانسفالی و علت آنانسفالی در نوزادان چیست؟
فلج مغزی در کودکان و علائم فلج مغزی در کودکان چیست؟
اختلالات گفتاری در کودکان، انواع اختلال گفتاری کودکان چیست؟
