درمان هایپرپلازی مادرزادی آدرنال با جراحی یا دارو

هایپرپلازی مادرزادی آدرنال

هایپرپلازی آدرنال مادرزادی یک اختلال عملکرد غده فوق کلیه و یا همان غده آدرنال است که به دو نوع کلاسیک و غیر کلاسیک تقسیم می شود و تشخیص آن در دختران و پسران در بدو تولد به گونه ای متفاوت انجام خواهد شد.

درمان هایپرپلازی مادرزادی آدرنال

در واقع درمان هایپرپلازی مادرزادی آدرنال، جایگزینی هورمونی است‌.‌ به کمک این درمان از یک سو هورمون‌هایی که بدن قادر به تولید آنها نیست وارد بدن شده و از سوی دیگر تولید بیش از حد هورمون‌های دیگر کنترل می‌شود‌. این بدان معنی است که کودک مبتلا باید در تمام طول عمرش دارو مصرف کند‌.‌ شاید این موضوع ساده به نظر برسد اما نیاز به هماهنگی کامل بین خانواده و پزشک است‌. خانواده باید مراقب باشد که کودک به طور مرتب دارو‌‌ها را مصرف کند و به طور مرتب با متخصص ملاقات داشته باشند‌.‌ لازم است کودک زیر نظر متخصص غدد درون ریز کودکان هم باشد تا از کارکرد داروها اطمینان حاصل شود‌.‌ درمان‌ها متناسب با هر بیمار انجام‌ خواهد شد. گاهی بیمار باید دو تا سه بار در روز دارو مصرف کند تا سطح طبیعی انرژی حفظ شده‌، تعادل مناسبی بین سدیم و آب برقرار شود و کودک رشد و نمو طبیعی خود را داشته باشد‌.

داروها

دو نوع دارو برای درمان هایپرپلازی مادرزادی آدرنال وجود دارد‌.‌ این داروها استروئیدی هستند و جایگزین هورمون‌‌هایی که توسط غدد آدرنال تولید‌ نمی‌‌شوند، خواهند شد‌.‌ انتخاب اینکه چه دارویی مناسب فرزند شماست بر عهده پزشک است‌.‌ کودکانی که دچار هایپرپلازی کلاسیک‌اند در دوره‌‌های افزایش استرس جسمی نیاز به استروئید اضافی دارند (استرس عاطفی به داروی اضافی احتیاج ندارد‌.) به مقدار اضافی استروئیدها "دوز استرس" گفته‌ می‌شود که بسته به شدت استرس‌ می‌تواند دو تا سه برابر دوز طبیعی استروئید روزانه باشد.

از پزشک خود در مورد دوز استرس سوال کنید و بخواهید نامه‌ای بنویسد تا بتوانید آن را تحویل مسئول مربوطه در مهد کودک یا مدرسه فرزندتان دهید تا در شرایط لازم طبق آن عمل کند‌.‌ از افزایش دارو نترسید‌.‌ یک "دوز استرس" از دارو حتی اگر نیازی به آن نباشد ضرر رسان نیست‌.‌ با این حال بعد از هر بار استفاده از "دوز استرس" پزشک غدد فرزندتان را در این رابطه مطلع کنید و هر گاه لازم است با او در تماس باشید‌.‌

در شرایط زیر فرزند شما به "دوز استرس" نیاز پیدا خواهد کرد:

* بیمار شدن کودک مبتلا به هایپرپلازی مادرزادی آدرنال

در صورتی که فرزند شما تب بالای 38‌. 5 از رکتوم یا 37‌. 8 درجه فارنهایت از زیر بغل دارد، مبتلا به اسهال شده یا استفراغ می‌کند "دوز استرس" دارو را به کودک بدهید و بعد با متخصص مشورت کنید‌.‌ اگر پس از دادن دارو کودک استفراغ کرد باید مجدد "دوز استرس" به کودک داد و سریعا به اورژانس مراجعه داشت‌.

* جراحت و شکستگی اگر فرزندتان دچار جراحت یا شکستگی شده باید "دوز استرس" به او داد و بعد با متخصص تماس گرفت‌.

*جراحی اگر کودک قرار است تحت بیهوشی عمومی قرار گیرد دادن "دوز استرس" قبل و بعد از عمل لازم است‌.‌ با متخصص غدد در این رابطه صحبت کنید و کارکنان اتاق عمل را هم در جریان بگذارید‌.‌

*ورزش‌های رقابتی اگر فرزندتان فعالیت بدنی دارد لازم است در طول فعالیت و مسابقه ورزشی از "دوز استرس" استفاده کند‌.‌ در رابطه با دوز مناسب با پزشک مشورت کنید‌.‌

قرار ملاقات با پزشک در ابتدای امر لازم است قرار ملاقات‌‌های مکرری با پزشک داشته باشید‌.‌ هر 3-4 ماه یکبار نیاز به انجام آزمایشات خون و عکس برداری با اشعه x است‌.‌ با بالا رفتن سن بیمار می‌توان از تعداد ملاقات‌‌ها کاست‌.

 BOXکیت هیدروکورتیزون اضطراری

همیشه یک کیت هیدروکورتیزون برای شرایط اضطراری در خانه داشته باشید‌.‌

این کیت شامل یک شات دارویی تزریقی است که گاه می‌تواند حیات بخش باشد‌.‌ پزشک در دستور عملی نحوه کار با آن را به شما آموزش می‌دهد‌.‌ کودک همچنین باید یک دستبند یا گردنبند شناسه پزشکی با عنوان "نارسایی آدرنال - هیدروکورتیزون" همراه با شماره متخصص غددش را همراه داشته باشد‌.

مشاوره و پشتیبانی روانی برای درمان هایپرپلازی مادرزادی آدرنال و نیز افزایش طول عمر بیمار لازم است مشاوره خانواده با پزشک هر چه سریع‌تر آغاز شود‌.‌ ملاقات با سایر خانواده‌‌هایی که فرزند مبتلا به هایپرپلازی دارند نیز مفید خواهد بود‌.‌ والدینی که فرزندشان تشخیص هایپرپلازی می‌گیرد دچار شوک احساسی شدید می‌شوند که با غم و اندوه و اضطراب و عصبانیت همراه خواهد بود‌.‌ اینکه خانواده موضوع بیماری فرزندش را بپذیرد به نفع کودک است‌.‌ بیمار مبتلا به هایپرپلازی نیز گاهی دچار شرم و اعتماد به نفس پایین به دلیل تفاوتش با دیگران می‌شود‌.‌ بیان تجربیات و حمایت عاطفی و دریافت اطلاعات می‌تواند در این میان بسیار کمک کننده باشد‌.‌ تماس داشتن با سایر افراد مبتلا به بیماری می‌تواند شرم ناشی از متفاوت بودن را تبدیل به پذیرش بیماری کند‌.‌ از دیگر نگرانی‌‌های بیماران تصویر منفی ذهنی از بدنشان‌، ناآشنایی با رابطه جنسی و ترس از ناباروری احتمالی است که برای غلبه بر آن نیاز به حمایت والدین و همسالان و کادر درمانی خود دارند‌.‌ مشاوره با متخصصان در این حوزه می‌تواند مفید باشد‌.‌

جراحی

دیگر روش درمان هایپرپلازی مادرزادی آدرنال جراحی است. در دختر بچه‌‌های مبتلا به هایپرپلازی مادرزادی آدرنال ممکن است موضوع جراحی اندام تناسلی مطرح شود‌.‌ خانواده و فرد بیمار در مشاوره با روانشناس و جراح باید این تصمیم را بگیرند‌.‌ پزشک می‌تواند اطلاعات و روش‌های موجود را معرفی کند تا بتوان تصمیم درستی در این رابطه گرفت‌.‌

به یاد داشته باشید که عدم کنترل و بی توجهی به درمان هایپرپلازی مادرزادی آدرنال (پرکاری غدد فوق کلیوی) می تواند برای فرزندتان به شدت آسیب رسان باشد.

https://www.health.state.mn.us/docs/diseases/cy/cahguidenb.pdf