آترزی صفراوی نوزادان چیست و چگونه می توان آن را درمان کرد؟

آترزی صفراوی چیست؟

آترزی صفراوی یا آترزی صفراوی خارج کبدی نوعی اختلال کبدی است که بلافاصله پس از تولد و در برخی موارد حتی قبل از تولد در نوزادان تازه متولد شده و یا شیرخواران ایجاد می شود. این بیماری، مجاری صفراوی و یا لوله های داخل کبد را تحت تأثیر قرار می دهد و در صورت عدم درمان به موقع و مناسب، می تواند منجر به بروز عوارض جدی و حتی مرگ شود.

به صورت طبیعی و در طی یک روند فیزیولوژیک، سلول های موجود در کبد مایعی را تولید می کنند که به نام صفرا معروف است. صفرا به هضم چربی کمک کرده و مواد زائد را از کبد به روده منتقل می کند. در طی یک روال و چرخه طبیعی، سیستم صفراوی، متشکل از شبکه این مجاری و کانال ها، به تخلیه صفرا از کبد به روده کمک می کند. با این حال، وقتی شیرخواری از آترزی صفراوی رنج می برد، این مجاری صفراوی در کبد مسدود می شوند. انسداد این مجاری منجر به تجمع صفرا در کبد شده که این مساله نیز به نوبه خود منجر به ایجاد زخم و بافت اسکار در کبد و آسیب رساندن به سلول های کبدی می شود. صفرای به دام افتاده در کبد می تواند سایر عملکردهای حیاتی بدن را تحت تأثیر قرار دهد و حتی گاهی منجر به عارضه جدی سیروز و نارسایی کبدی شود.

آترزی صفراوی نوزادان چقدر رایج است؟

همانطور که گفته شد این یک بیماری نادر است. آترزی صفراوی می تواند از هر 15000 نوزاد، یک نفر را درگیر کند. با این حال، این شایعترین اختلال کبدی در نوزادان است که ممکن است جهت درمان و حفظ حیات، به پیوند کبد نیاز داشته باشد.

کدام نوزادان بیشتر در معرض خطر هستند؟

دلیل واقعی بروز آترزی صفراوی نوزادان هنوز مشخص نیست، با این حال، عوامل خاصی وجود دارند که ممکن است برخی از نوزادان را در معرض خطر بیشتری نسبت به دیگران قرار دهد. این بیماری نادر کبدی که می تواند از هر 15000 تا 20000 نوزاد، یک نفر را درگیر کند، بیشتر در نوزادان نارس و یا نوزادانی که زودتر از موعد متولد شده اند، اتفاق می افتد. این اختلال همچنین در نوزادان دختر بیش از نوزادان پسر دیده می شود. به علاوه، تغذیه نامناسب مادر ، سوء مصرف مواد مخدر و یا ناهنجاری های مادرزادی نیز از دیگر عوامل خطری هستند که می توانند نوزادان را در معرض خطر بیشتری قرار دهند.

انواع آترزی صفراوی نوزادان

آترزی صفراوی را می توان بسته به زمان بروز این شرایط به طور کلی به دو دسته تقسیم کرد:

1. آترزی صفراوی پری ناتال:

این نوع رایج ترین نوع آترزی صفراوی است که معمولاً در اکثر موارد ابتلا به این بیماری اتفاق می افتد. این وضعیت طی دو تا چهار هفته پس از تولد نوزاد رخ می دهد.

2. آترزی صفراوی جنینی:

این نوع خیلی رایج نیست و فقط در موارد بسیار کمی می تواند رخ دهد. آترزی صفراوی جنینی نوعی از آترزی صفراوی است که در حالی که جنین هنوز در رحم مادر رشد می کند، رخ می دهد.

علل آترزی صفراوی نوزادان

علت دقیق آترزی صفراوی مشخص نیست. اما بر اساس تحقیقات انجام شده، چند دلیل وجود دارند که احتمالا می توانند باعث ایجاد این عارضه در نوزادان شوند:

- برخی از انواع ناهنجاری های مادرزادی می توانند باعث بروز آترزی صفراوی در نوزادان شوند، اگرچه چنین مواردی بسیار نادر هستند.

- گاهی اوقات اختلالات ژنتیکی و یا عفونت هایی که منجر به عدم تعادل سیستم ایمنی بدن می شوند نیز ممکن است باعث بروز این وضعیت در نوزادان شوند.

- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی مضر یا سمی پس از تولد نیز ممکن است منجر به بروز این بیماری رنج آور شود.

- نوعی جهش ژنتیکی که منجر به تغییرات دائمی در ساختار ژن می شود، ممکن است منجر به این بروز وضعیت شود.

- عفونت های باکتریایی یا ویروسی نیز می توانند باعث آترزی صفراوی در نوزادان شوند.

جهش ژنی که در بالاتر به آن اشاره کردیم، ممکن است منجر به آسیب خود ایمنی شود، شرایطی که در طی آن سیستم ایمنی ممکن است به بدن خود فرد حمله کرده و منجر به تخریب مجرای صفراوی و یا تأثیر منفی بر این مجاری شود. با این حال، آنچه بسیار مهم است این است که درک کنیم این بیماری ارثی و قابل انتقال نیست، به این معنی که والدین نمی توانند آن را به فرزند خود منتقل کنند.

علائم آترزی صفراوی نوزادان

علائم یا نشانه های آترزی صفراوی در نوزادان معمولاً حدود دو تا چهار هفته پس از تولد ظاهر می شود. این بدان معنی است که ممکن است نوزاد هنگام تولد کاملا طبیعی و سالم به نظر برسد. شاید برایتان این سوال پیش آمده باشد که پس چطور باید به وجود چنین مشکلی شک کرد تا بتوان آن را به صورت زودهنگام تشخیص داد؟ در ادامه به برخی از علائم اشاره شده است که باید آن ها را تحت نظر داشته باشید:

- ممکن است فرزندتان دچار زردی (یرقان) شود که باعث می شود پوست و چشم های او زرد رنگ شوند. این زردی به دلیل وجود مقادیر زیاد بیلی روبین (رنگدانه حاصل از تجزیه هموگلوبین گلبول های قرمز) در خون اتفاق می افتد. اگرچه نوزادان تازه متولد شده به طور معمول ممکن است به دلیل نابالغ بودن کبد دچار زردی شوند، اما این نوع از زردی معمولا طی یک هفته تا ده روز بعد از تولد نوزاد فروکش می کند. اما اگر نوزادی دچار آترزی صفراوی باشد، ممکن است تازه دو یا سه هفته پس از تولد دچار زردی شود.

- رنگ مدفوع نوزاد ممکن است به رنگ خاک رس، که به آن مدفوع آکولیک نیز گفته می شود، در بیاید. این اتفاق به دلیل عدم وجود بیلی روبین در روده ها است.

- در آترزی صفراوی، کبد بزرگ و سفت شده و ممکن است باعث تورم در ناحیه شکم نوزاد شود.

- نوزاد ممکن است ادرار تیره رنگ داشته باشد. این تغییر در رنگ ادرار، به دلیل تجمع بیلی روبین در خون اتفاق می افتد.

- علامت هشداردهنده و قابل توجه دیگر این است که ممکن است متوجه شوید که قد و وزن نوزاد افزایش نمی یابد، زیرا او ممکن است به درستی تغذیه نکند. این امر همچنین ممکن است منجر به تحریک پذیری، بی قراری، بهانه جویی و بدقلقی نوزادان شود.

آترزی مادرزادی مجاری صفراوی چگونه تشخیص داده می شود؟

در صورتی که علائم و نشانه های مشابه به زردی در فرزند شما برای بیش از دو تا سه هفته ظاهر شوند، پزشک اطفال ممکن است از برخی روش های زیر برای تایید تشخیص آترزی صفراوی در نوزادان استفاده کند:

- در قدم اول این احتمال وجود دارد که پزشک یک معاینه فیزیکی با هدف بررسی زردی در پوست و چشم های نوزاد، انجام دهد. به علاوه ممکن است پزشک شکم نوزاد را از لحاظ وجود هر نوع نشانه ای به نفع تورم معاینه و بررسی کند.

- ممکن است پزشک برای دیدن آثار ترشح بیش از حد بیلی روبین، آزمایش مدفوع و ادرار را برای نوزاد درخواست دهد.

- به علاوه به طور روتین آزمایش خون برای بررسی سطح بیلی روبین انجام می شود. وجود مقادیر زیاد بیلی روبین نشانه عملکرد نادرست کبد است.

- پزشک می تواند با انجام سونوگرافی آترزی صفراوی و وجود هرگونه ناهنجاری در کبد را شناسایی کند.

- به علاوه به کمک عکس برداری با اشعه ایکس می توان طحال و کبد را از لحاظ بزرگ شدن بررسی کرد.

- یکی دیگر از روش های بررسی آترزی صفراوی، اسکن کبد و مجاری صفراوی بوده که به نام اسکن هایدا شناخته می شود. در این بررسی شامل مقدار بسیار کمی از یک ماده رادیواکتیو بی خطر برای به دست آوردن تصویر اشعه ایکس از مجاری صفراوی و کبد، کمک گرفته می شود.

درمان آترزی صفراوی نوزادان

آترزی صفراوی نوزادان با دارو قابل درمان نیست. با این حال، خوشخبتانه روش های جراحی می توانند در مدیریت این بیماری کمک کننده باشند. اگرچه تصور جراحی برای والدین چندان خوشایند نیست اما باید این نکته مهم را در نظر گرفت که این جراحی ها نه تنها می توانند از شدت بیماری بکاهند بلکه می توانند روند پیشرفت آن را نیز کند کنند. در ادامه به روش های جراحی که می تواند توسط دکتر پیشنهاد شود، اشاره شده است:

1. روش جراحی کازایی (Kasai)

جراحی هپاتوپورتوانتروستومی یا کازایی برای آترزی صفراوی، با هدف تلاش برای برقراری مجدد جریان صفرا صورت می گیرد. این روش شامل برداشتن کل مجرای صفراوی آسیب دیده و جایگزینی آن با بخشی از روده کوچک است که در یک حلقه جمع شده و به کبد متصل می شود تا به خروج جریان صفرا از کبد و ورود آن به روده کوچک کمک کند. بسته به شدت شرایط یا میزان آسیب وارده به کبد، جراحی هپاتوپورتوانتروستومی می تواند درصد موفقیت های مختلفی داشته باشد. این روش اگر در سه ماه ابتدایی پس از تولد انجام شود، میزان موفقیت بالایی دارد.

البته این روش جراحی مانند هر روش تهاجمی دیگری، خالی از عارضه نبوده و احتمال ابتلا به عفونت پس از جراحی، تقریباً به میزان پنجاه درصد وجود دارد که البته با تجویز آنتی بیوتیک کنترل می شود. با این حال، اگر عفونت از کنترل خارج شود یا روش ناموفق باشد، در این صورت، پزشک ممکن است توصیه کند که برای حفظ زندگی نوزاد، پیوند کبد انجام شود.

2. روش پیوند کبد

در صورت وجود انسداد در مجاری صفراوی داخل کبد یا عدم موفقیت در روش جراحی کازایی، پزشک ممکن است روش پیوند کبد را توصیه کند. البته گاهی اوقات حتی پس از انجام موفقیت آمیز جراحی کازایی، باز هم بیمار ممکن است نیاز به پیوند کبد داشته باشد. این مساله می تواند هنگامی اتفاق بیفتد که پس از انجام روش کازایی، همچنان مشکلات یا مسائل مرتبط با کبد وجود داشته باشند. پیوند کبد بسته به شدت آسیب به این اندام، می تواند به صورت جزئی یا کامل انجام شود.

اگر جراحی آترزی صفراوی نوزادان انجام نشود، چه عوارضی می تواند رخ دهد؟

همانطور که قبل تر اشاره کردیم بسیاری از والدین حتی از تصور جراحی بر روی فرزند کوچک خود وحشت دارند و بنابراین این سوال برایشان پیش می آید که اگر جراحی انجام نشود، چه اتفاقی خواهد افتاد؟ باید بدانید که انجام نشدن درمان یا جراحی برای مدیریت آترزی صفراوی، می تواند منجر به پیش آمدن شرایط مهلک و حتی تهدید کننده زندگی بیماران شود. به علاوه تجمع مقادیر زیاد بیلی روبین در بدن می تواند منجر به خارش شدید شود، که ممکن است برای نوزادان و شیرخواران جوان بسیار ناخوشایند و آزار دهنده باشد، با این حال، داروها می توانند تا حدی در کنترل و تسکین این وضعیت موثر باشند.

عارضه دیگری که ممکن است در اثر مدیریت نامناسب آترزی صفراوی نوزادان رخ دهد، فشار خون پورتال (افزایش فشار خون در ورید پورت یا همان ورید باب) است که به دلیل آسیب وارد شده به کبد ظاهر می شود و به نوبه خود می تواند عوارض زیادی همچون بزرگ شدن طحال، تجمع مایع در شکم و تورم شکمی و غیره را به دنبال داشته باشد.

کلانژیت باکتریایی نیز عارضه دیگری است که می تواند این نوزادان را درگیر کند و باعث تغییر رنگ مدفوع و بروز تب در آن ها شود. به علاوه مختل شدن عملکرد کبد ناشی از آترزی صفراوی، می تواند سوء جذب ویتامین ها و چربی ها را در پی داشته باشد که این مساله نیز در نهایت ممکن است منجر به توقف رشد در نوزادان شود.

چه زمانی با پزشک اطفال تماس بگیریم

علائم و نشانه های هشداردهنده زیر را به خاطر بسپارید و در صورت مشاهده آن ها، مساله را در اسرع وقت به پزشک فرزندتان اطلاع دهید:

- فرزند شما ادرار تیره رنگ یا قهوه ای رنگ دفع می کند.

- رنگ مدفوع فرزند شما کم رنگ یا سفید رنگ است.

- پوست و چشم های فرزند شما زرد رنگ شده است.

- شکم فرزند شما متورم به نظر می رسد.

- وزن و قد فرزندتان افزایش نمی یابد و دچار توقف رشدی شده است.

چگونه والدین می توانند به فرزند خود کمک کنند تا با آترزی صفراوی زندگی کند؟

اگر فرزند شما هم مبتلا به آترزی صفراوی است، قبل از شروع مراحل درمان نیاز به مراقبت ویژه خواهد داشت. یکی از نگرانی ها و چالش های اصلی کمک به بچه بیمار برای دریافت مواد مغذی به صورت کافی و رضایت بخش است، زیرا آسیب به کبد می تواند در جذب پروتئین و ویتامین ها توسط بدن اختلال ایجاد کند. به علاوه بچه های مبتلا به این بیماری کبدی به دلیل متابولیسم سریعتر، در مقایسه با سایر هم سن و سال های خود، به مقدار کالری دریافتی بیشتری نیاز دارند.

در چنین مواردی پزشک ممکن است مراجعه به یک متخصص تغذیه اطفال را توصیه کند. متخصص تغذیه اطفال می تواند به شما کمک کند تا از نیازهای تغذیه ای فرزند خود آگاه شده و در مورد آنچه که باید برای جبران این نیازها انجام دهید، بیشتر بدانید. به علاوه متخصص تغذیه می تواند یک برنامه غذایی را برای فرزند شما تنظیم نماید که شامل تمام ویتامین ها، مواد معدنی و سایر مواد مغذی مورد نیاز برای فرزندتان به مقدار مناسب باشد.

در صورتی که فرزند شما دچار آترزی صفراوی نوزادان است و نمی تواند به طور طبیعی غذا بخورد و یا به قدری بیمار و بدحال است که نمی تواند غذا را به روش معمول و نرمال بخورد، پزشک ممکن است پیشنهاد کند مایعات پر کالری از طریق لوله NG یا لوله تغذیه بینی به معده به بچه داده شوند. این لوله در بینی تعبیه شده و از طریق مری وارد می شود تا به معده برسد. این روش یک گزینه عالی برای بچه هایی است که برای خوردن غذا به شیوه نرمال، بیش از حد بیمار هستند یا اینکه فقط می توانند مقدار بسیار کمی غذا بخورند.

فراموش نکنید که حتی پس از انجام جراحی، باز هم فرزند شما نیاز به مراقبت ویژه با رژیم غذایی مخصوص دارد تا زمانی که وضعیت گوارشی و هضم او به حالت عادی برگردد. به علاوه پزشک اطفال ممکن است توصیه کند پس از جراحی، از ویتامین ها یا مکمل های اضافی استفاده شود. سرعت بهبودی فرزند شما از عمل جراحی ممکن است به عوامل زیادی بستگی داشته باشد، که این عوامل می توانند شامل سلامت عمومی فرزند شما، میزان آسیب به مجاری صفراوی، سن فرزندتان، میزان آسیب کبدی و غیره باشند. اگرچه با گذشت زمان، وضعیت فرزند شما به مرور بهبود می یابد اما باید اطمینان حاصل کنید که پیگیری ها و مراقبت های پزشکی به صورت جدی همچنان برای فرزندتان ادامه یابند. بنابراین، برای کمک به تسریع روند بهبودی و حفظ سلامت فرزند خود، با دکتر او همکاری کرده و به توصیه هایش عمل کنید.

آیا می توان از آترزی مجاری صفراوی در نوزادان جلوگیری کرد؟

متاسفانه پاسخ خیر است. آترزی صفراوی نوزادان، بیماری است که نمی توان از آن پیشگیری کرد زیرا علت دقیق ایجاد آترزی صفراوی نوزادان مشخص نیست. با این حال، برخی اقدامات برای کاهش عوامل خطر این بیماری مهلک وجود دارند که می توانید آن ها را انجام دهید. مادر باردار باید نیازهای تغذیه ای بدن خود را به نحو مطلوب برآورده کرده و سبک زندگی سالم (مصرف نکردن مشروبات الکلی، اجتناب از استعمال دخانیات و هر نوع سو ء مصرف مواد دیگر) را در پیش بگیرد تا از رشد و نمو مطلوب جنین درون رحم خود اطمینان حاصل کند. به علاوه انجام غربالگری های منظم و جامع در دوران بارداری برای ارزیابی و تشخیص هر نوع عفونت و بیماری می تواند احتمال وقوع آترزی صفراوی را کاهش دهد.

حفظ بهداشت مناسب و تغذیه انحصاری با شیر مادر نیز می تواند به کاهش خطر ایجاد آترزی صفراوی نوزادان کمک کند. ایمن سازی فرزندتان در برابر عفونت هایی مانند روتاویروس (رایج ترین دلیل اسهال شدید در بچه ها) نیز می تواند راهکار مفیدی باشد. با این حال، اگر مجاری صفراوی از قبل مسدود شده باشند، متاسفانه کار زیادی نمی توانید انجام دهید.

اگرچه آترزی صفراوی نوزادان می تواند بر سلامت فرزند شما تأثیر منفی بگذارد. با این حال، پیشرفت های اخیر در زمینه علم پزشکی می توانند به فرزند کوچک شما کمک کنند تا شانس بیشتری برای داشتن یک زندگی سالم و طبیعی داشته باشند. بنابراین، به محض مشاهده هر نوع علامتی مشکوک به آترزی صفراوی در فرزندتان، بلافاصله به متخصص اطفال مراجعه کنید. به خاطر داشه باشید که اگرچه این بیماری جدی و خطرناک بوده اما با تشخیص به موقع، درمان صحیح، تغییر سبک زندگی و انجام مراقبت ها، می توانید این وضعیت بهداشتی جدی را در فرزند خود به نحو احسن و با کمترین عارضه مدیریت کنید.

مطالعه بیشتر:

شناخت عوارض هیدرونفروز یا تورم کلیه ها در کودکان

کلستاز یعنی چه و کلستاز داخل کبدی را چگونه درمان کنیم؟

هیدرونفروز و ورم کلیه جنین و علت ورم کلیه جنین چیست؟

مشکلات کلیوی جنین ، انواع مشکلات کلیوی جنین چیست؟