فتق مادرزادی دیافراگم و انواع فتق مادرزادی دیافراگم چیست؟

دیافراگم لایه نازکی از ماهیچه و بافت است که قفسه سینه را از حفره شکمی جدا می‌کند. این اصلی‌ترین ماهیچه‌ای است که بدن برای تنفس کردن از آن استفاده می‌کند. وقتی کودک مبتلا به فتق مادرزادی دیافراگم (CDH) است، یعنی حفره‌ای در این لایه وجود دارد یا در موارد نادر دیافراگم کلا وجود ندارد. از هر ۲۵۰۰ کودک یکی به این عارضه مبتلا خواهد شد.

فتق مادرزادی دیافراگم چیست؟

در عارضه فتق مادرزادی دیافراگم CDH محتویات شکم کودک شامل شکم، روده، کبد،‌ و طحال ممکن است از طریق حفره موجود در دیافراگم وارد قفسه سینه شوند. این عارضه از رشد طبیعی ریه در طرف دیگر جلوگیری کرده و به رشد قسمت دیگر ریه نیز آسیب می‌رساند. هنگامی‌که ریه به اندازه کافی رشد نکند، پس از تولد مشکلاتی در تنفس نوزاد به وجود می‌آید.

منظور از هیپوپلازی ریوی در نوزاد چیست؟

زمانی‌‌که اندام‌های داخل شکم از رشد ریه‌‌ها جلوگیری می‌کند، رشد ضعیف ریه‌ها هیپوپلازی ریوی خوانده می‌شود. یک ریه سالم میلیون‌ها کیسه هوای کوچک (نایژه) دارد که هر کدام مانند بالنی پر از هوا است. در عارضه هیپوپلازی ریوی این موارد دیده می‌شود:

• تعداد کیسه‌های هوا کم‌تر از حد طبیعی است.

• کیسه‌های هوایی موجود، به‌ شکل ناقص هوا را داخل خود جای می‌دهند.

• کیسه‌های هوا به‌خاطر مشکلات ماده‌ای روان‌کننده‌ای به نام سورفاکتانت به راحتی تخلیه می‌شوند.

هنگام بروز این عارضه، کودک نمی‌تواند برای حفظ سلامت خود به راحتی اکسیژن کافی دریافت کند.

انواع مختلف فتق مادرزادی دیافراگم چیست؟

دو نوع فتق مادرزادی دیافراگم وجود دارد:

• فتق باکدالک (یا بوکدالک) که شامل حفره‌ای در پشت دیافراگم است. حدود ۹۰ درصد کودکان به این نوع فتق مبتلا می‌شوند.

• فتق مورگانی حفره‌ای در جلوی دیافراگم است که تاثیر بسیار اندکی در رشد ریه دارد.

CDH جدی است و خطر مرگ دارد. هر چند با پیشرفت‌های درمانی، چشم‌انداز برای نوزادانی که با این عارضه متولد می‌شوند بسیار بهبود یافته است.

دلیل ایجاد فتق مادرزادی دیافراگم (CDH) چیست؟

اطلاعات زیادی در مورد علل ایجاد این عارضه وجود ندارد. دانشمندان اعتقاد دارند، ترکیبی از ژن‌های والدین و همچنین عوامل محیطی که اطلاعات زیادی درباره آن‌ها در دست نیست ممکن است در ایجاد این عارضه نقش داشته باشد.

نشانه‌های فتق مادرزادی دیافراگم (CDH) چیست؟

هر نوزاد ممکن است نشانه‌‌های متفاوتی از خود بروز دهد، اما نشانه‌‌های احتمالی فتق بوکدالک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تنفس دشوار

• تنفس سریع

• ضربان سریع قلب

سیانوز (آبی شدن رنگ پوست)

• رشد غیرطبیعی قفسه سینه که یک طرف بزرگ‌تر از طرف دیگر می‌شود

• شکم فرو رفته

فتق مادرزادی دیافراگم چه عوارضی برای نوزاد ایجاد می کند؟

نوزاد مبتلا به فتق مورگانی ممکن است با نشانه یا بی‌نشانه باشد. نوزادان مبتلا به CDH نوع بوکدالک به احتمال زیاد نقص‌ مادرزادی دیگری دارند. عوارض CDH ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بیماری مزمن ریه: عارضه‌ای جدی است و ممکن است کودک هنگام مرخص شدن از بیمارستان نیاز به اکسیژن و مصرف داروهایی خاص داشته باشد.

• فشارخون ریوی: در این شرایط رگ‌های خونی داخل ریه‌ها رشد ضعیفی دارد و نمی‌توانند اکسیژن را به‌خوبی از هوایی که وارد ریه‌ها می‌شود دریافت کنند. این مشکل ممکن است موقتی یا به حدی شدید باشد که برای نوزاد خطر مرگ ایجاد کند.

• رفلاکس معده: وضعیتی است که در آن اسیدها و مایعات معده به سمت مری رفته و باعث سوزش معده، استفراغ، یا مشکلات تغذیه یا ریوی می‌شود.

• عدم رشد کافی: کودکانی که مشکلات حاد ریوی دارند بیش‌تر از کودکان دیگر با مشکلات رشد دست و پنجه نرم می‌کنند. برخی از این کودکان نیاز به لوله‌ تغذیه دارند تا کالری مورد نیاز خود را برای رشد دریافت کنند.

• تاخیر در رشد: که شامل تاخیر در توانایی غلتیدن، نشستن، خزیدن، ایستادن یا راه رفتن است. معمولا کودک این توانایی‌ها را به دست خواهد آورد، اما دیرتر از کودکان هم سن و سال خود.

در بیمارستان کودکان بوستون چگونه از نوزادانی که مبتلا به فتق مادرزادی دیافراگم هستند مراقبت می‌کنیم؟

سالانه بیش از ۲۰ نوزاد مبتلا به CDH با موفقیت در بیمارستان کودکان بوستون معالجه می‌شوند. نرخ نجات در گروه‌های پرخطر نوزادان مبتلا به CDH به طور مداوم ۱۰ درصد بیش‌تر از سایر مراکز تخصصی برای درمان این بیماری است.

هنگامی‌که این بیماری در دوران بارداری تشخیص داده شود یا احتمال آن وجود داشته باشد، مادر تحت درمان مرکز مراقبت از جنین و مادر قرار می‌گیرد و کودکان نیز پس از تولد و تشخیص این عارضه به صورت سرپایی معاینه شده و سپس برای درمان طولانی‌مدت تحت مراقبت قرار می‌گیرند. کلینیک فتق مادرزادی دیافراگم در سال ۱۹۹۱ تاسیس شد و اولین مرکز تخصصی این عارضه در جهان است. ما بیش از ۴۰۰ کودک مبتلا به CDH را به همراه یک تیم جراح، متخصص ریه، متخصصان رشد، متخصصان تغذیه تحت مراقبت خود داریم.

مطالعه بیشتر:

کاتاراکت مادرزادی،درمان و علت کاتاراکت مادرزادی چیست؟

ناهنجاری های مادرزادی کلیه و شایعترین ناهنجاری مادرزادی کلیه

ناهنجاری های مادرزادی و منظور از ناهنجاری های مادرزادی چیست؟

پیشگیری از اختلالات مادرزادی با پرهیز از 10 مورد ممنوعه در طی بارداری

?پرسش و پاسخ های فتق مادرزادی دیافراگم

نشانه‌های فتق مادرزادی دیافراگم (CDH) چیست؟

هر نوزاد ممکن است نشانه‌‌های متفاوتی از خود بروز دهد، اما نشانه‌‌های احتمالی ممکن است شامل موارد زیر باشد: • تنفس دشوار • تنفس سریع • ضربان سریع قلب • سیانوز (آبی شدن رنگ پوست) • رشد غیرطبیعی قفسه سینه که یک طرف بزرگ‌تر از طرف دیگر می‌شود • شکم فرو رفته

دلیل ایجاد فتق مادرزادی دیافراگم (CDH) چیست؟

اطلاعات زیادی درمورد علل ایجاد این عارضه وجود ندارد. دانشمندان اعتقاد دارند، ترکیبی از ژن‌های والدین ـ و همچنین عوامل محیطی که اطلاعات زیادی درباره آن‌ها در دست نیست ـ ممکن است در ایجاد این عارضه نقش داشته باشد.

چند نوع فتق مادرزادی دیافراگم وجود دارد؟

دو نوع فتق مادرزادی دیافراگم وجود دارد: • فتق باکدالک (یا بوکدالک) که شامل حفره‌ای در پشت دیافراگم است. حدود ۹۰ درصد کودکان به این نوع فتق مبتلا می‌شوند. • فتق مورگانی حفره‌ای در جلوی دیافراگم است که تاثیر بسیار اندکی در رشد ریه دارد.

منظور از هیپوپلازی ریوی در نوزاد چیست؟

زمانی‌‌که اندام‌های داخل شکم از رشد ریه‌‌ها جلوگیری می‌کند، رشد ضعیف ریه‌ها هیپوپلازی ریوی خوانده می‌شود. یک ریه سالم میلیون‌ها کیسه هوای کوچک (نایژه) دارد که هر کدام مانند بالنی پر از هوا است. در عارضه هیپوپلازی ریوی این موارد دیده می‌شود:• تعداد کیسه‌های هوا کم‌تر از حد طبیعی است. • کیسه‌های هوایی موجود، به‌شکل ناقص هوا را داخل خود جای می‌دهند.

منبع: childrenshospital