بیماری هیرشپرونگ در نوزادان و علائم بیماری هیرشپرونگ چیست؟

بیماری هیرشپرونگ در نوزادان

بیماری هیرشپرونگ در نوزادان می تواند باعث یبوست، اسهال و استفراغ شود. گاهی اوقات منجر به عوارض جدی روده بزرگ می شود، مانند انتروکولیت و مگاکولون سمی، که می تواند زندگی را تهدید کند. بنابراین مهم است که بیماری هیرشپرونگ را در اسرع وقت تشخیص و درمان کنیم. درمان بیماری هیرشپرونگ در نوزادان تقریبا همیشه به جراحی نیاز دارد. خوشبختانه اکثر کودکانی که جراحی می شوند کاملا بهبود یافته و قادر به دفع با حرکات روده (BMS) به طور طبیعی هستند.

علائم و نشانه های بیماری هیرشپرونگ در نوزادان چیست؟

علائم بیماری هیرشپرونگ در نوزادان بسته به شدت آن می تواند متفاوت باشد. کودکانی که موارد شدید دارند معمولا در چند روز اول زندگی علائمی دارند. نوزادان تازه متولد شده با بیماری هیرشپرونگ ممکن است:

• قادر به دفع مدفوع در روز اول یا دوم زندگی نباشد.

• شکم متورم، نفخ یا پر از گاز داشته باشد.

• اسهال داشته باشد.

• استفراغ (که ممکن است سبز یا قهوه ای به نظر برسد)

نوزاد تازه متولد شده ای که نمی تواند در 48 ساعت اول زندگی مدفوع کند، اغلب باعث می شود که پزشکان بیماری هیرشپرونگ را پیدا می کنند. این پرچم قرمز می تواند در تشخیص بیماری بسیار ارزشمند باشد. موارد کمتر شدید ممکن است تا زمانی که کودک کمی بزرگتر باشد، یا حتی گاهی اوقات دیرتر علامت دار شود. علائم در این موارد معمولا خفیف تر هستند اما می توانند طولانی مدت (یا مزمن) باشند.

این علائم می توانند شامل موارد زیر باشند:

• شکم متورم

• یبوست

• مشکل در افزایش وزن

• استفراغ

• نفخ

بچه های بزرگتر مبتلا به بیماری هیرشپرونگ ممکن است تاخیر در رشد داشته باشند، زیرا این شرایط می تواند توانایی بدن در جذب مواد مغذی را تحت تاثیر قرار دهد.

چه عواملی باعث بیماری هیرشپرونگ در نوزادان می شود؟

بیماری هیرشپرونگ از عبور مواد دفعی (مدفوع) از روده ها به دلیل از دست دادن سلول های عصبی در قسمت تحتانی روده بزرگ جلوگیری می کند. علت آن نقص مادرزادی است. به طور معمول، روده بزرگ مواد هضم شده را از طریق روده توسط مجموعه ای از انقباضات به نام حرکات پریستالتیک می دهد. این امر توسط اعصاب بین لایه های بافت عضلانی روده کنترل می شود. کودکانی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند، این اعصاب را در بخشی از طول روده بزرگ خود از دست می دهند. این مشکل از شل شدن روده بزرگ جلوگیری می کند، که می تواند باعث انسداد مواد هضم شده و عبور از مدفوع را سخت کند.وقتی بیماری هیرشپرونگ روی کل روده بزرگ تاثیر می گذارد، به آن بیماری بخش طولانی می گویند. هنگامی که طول کوتاهتر از روده بزرگ را نزدیک به راست روده تحت تأثیر قرار دهد، به آن بیماری بخش کوتاه گفته می شود. در بیشتر موارد سلول های عصبی نزدیک به راست روده رشد نمی کنند. این به این دلیل است که در رحم، سلول های نوزاد متولد نشده در مسیری ایجاد می شوند که از قسمت بالای روده بزرگ شروع می شود و نزدیک به راست روده ختم می شود. در بیماری هیرشپرونگ، رشد سلول های عصبی در حالی که در آن مسیر هستند متوقف می شوند.

علت بیماری هیرشپرونگ در نوزادان چیست؟

پزشکان مطمئن نیستند که چرا برخی کودکان به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند. اما آنها می دانند که ممکن است در برخی خانواده ها به صورت ارثی وجود داشته باشد. همچنین پسرها را بیشتر از دخترها درگیر می کند. کودکان مبتلا به سندرم داون و بیماری های ژنتیکی قلب نیز خطر ابتلا به بیماری هیرشپرونگ را دارند.

چگونه بیماری هیرشپرونگ در نوزادان تشخیص داده می شود؟

برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ، پزشکان معمولا آزمایشی به نام باریم انما را انجام می دهند. باریم رنگی است که با استفاده از انما در روده بزرگ قرار می گیرد. باریم در اشعه ایکس به خوبی خود را نشان می دهد و می تواند به پزشکان کمک کند تا تصویر واضح تری از روده بزرگ داشته باشند. (در بچه های مبتلا به بیماری هیرشپرونگ، روده معمولا در جایی که سلول های عصبی از بین رفته اند خیلی باریک به نظر می رسد).

در برخی موارد، پزشک ممکن است بیوپسی مکش مقعدی انجام دهد. این آزمایش که اغلب می تواند در مطب انجام شود، شامل استفاده از دستگاه مکش برای از بین بردن برخی سلول ها از پوشش مخاط روده بزرگ است. این آزمایش فقدان سلول های عصبی را نشان می دهد. برای بچه های بزرگتر، پزشکان ممکن است از آزمایش های مختلفی مانند مانومتری یا بیوپسی جراحی استفاده کنند.

مانومتری آزمایشی است که در آن یک بالون در داخل راست روده باد می شود تا ببیند در نتیجه عضله مقعد شل می شود یا خیر. اگر عضله شل نشود، کودک ممکن است به بیماری هیرشپرونگ مبتلا باشد.

در بیوپسی جراحی، پزشک نمونه ای از بافت را از روده بزرگ خارج می کند تا زیر میکروسکوپ بررسی کند.

بیماری هیرشپرونگ در نوزادان چگونه درمان می شود؟

تصور می شود که جراحی موثرترین روش درمانی برای بیماری هیرشپرونگ باشد. بسته به شدت آن، این کار در یک یا دو مرحله انجام می شود. کودکانی که در زمان جراحی بسیار بیمار هستند (از روده بزرگ ملتهب یا تغذیه نامناسب) ممکن است لازم باشد در دو مرحله تحت عمل جراحی قرار بگیرند. رایج ترین جراحی برای اصلاح بیماری هیرشپرونگ شامل برداشتن قسمت روده بزرگ بدون اعصاب و اتصال مجدد قسمت باقیمانده به راست روده است. اغلب، این کار را می توان در یک مرحله از طریق جراحی با حداقل تهاجم (لاپاراسکوپی) بلافاصله پس از تشخیص بیماری انجام داد.

در برخی موارد، پزشک ممکن است در دو مرحله جراحی را انجام دهد:

در اولین عمل جراحی:

• پزشک قسمت ناسالم روده بزرگ را برمی دارد. سپس، در روشی به نام استومی، پزشک یک سوراخ کوچک یا استوما در شکم کودک ایجاد می کند و قسمت فوقانی و سالم روده بزرگ را به سوراخ متصل می کند.

دو نوع استومی وجود دارد:

1. ایلئوستومی: برداشتن کل روده بزرگ و اتصال روده کوچک به استوما

2. کولوستومی: برداشتن فقط بخشی از روده بزرگ

مدفوع کودک از داخل استوما وارد کیسه ای می شود که به آن متصل است و باید چندین بار در روز تخلیه شود. این اجازه می دهد تا قسمت تحتانی روده بزرگ قبل از جراحی دوم بهبود یابد.

در جراحی دوم:

• پزشک سوراخ را بسته و قسمت طبیعی روده بزرگ را به راست روده متصل می کند.

بعد از جراحی چه اتفاقی می افتد؟

بعد از جراحی، بچه ها اغلب یبوست می گیرند. ملین ها می توانند تا حدی تسکین دهند، اما در مورد اینکه بهترین گزینه برای کودک شما چیست با پزشک خود مشورت کنید. برای کودکان بزرگ تر برای خوردن غذاهای جامد، یک رژیم غذایی با فیبر بالا می تواند یبوست را تسکین داده و از آن جلوگیری کند. نوشیدن مقدار زیادی آب نیز مهم است و به جلوگیری از کمبود آب کمک می کند. روده بزرگ به جذب آب از غذا کمک می کند، بنابراین کمبود آب بدن می تواند عامل نگران کننده کودکانی باشد که بخشی از روده آنها برداشته شده است.

کودکانی که پس از جراحی هنوز علائمی دارند یا علائم جدیدی پیدا می کنند (مانند اسهال انفجاری و آبکی، تب، تورم شکم یا خونریزی از رکتوم) باید فورا تحت مراقبت های پزشکی قرار گیرند. اینها می تواند نشانه هایی از انتروکولیت یا التهاب روده باشد.

نگاهی به آینده

در اکثر موارد درمان بیماری هیرشپرونگ در نوزادان نتیجه بسیار خوبی دارند. بیشتر کودکان بعد از درمان می توانند مدفوع را به طور معمول دفع کنند و هیچ عارضه ای پایدار ندارند. کودکان دیگر ممکن است علائم خود را حفظ کنند، از جمله یبوست و مشکلات کنترل روده.

مطالعه بیشتر:

استفراغ در نوزادان ، علل و درمان

همه چیز در مورد مکونیوم یا اولین مدفوع نوزاد

روش های تشخیص و درمان مقعد سوراخ نشده در هنگام تولد

چه چیزی سبب اسهال در نوزادان می‌شود و علل نادر اسهال مزمن؟