هیپوپلازی قلب چپ و علائم هیپوپلازی قلب چپ چیست؟

سندرم هیپوپلازی قلب چپ یا سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، یک نقص قلبی پیچیده و نادر است که از بدو تولد وجود دارد یعنی اینکه مادرزادی است. در این شرایط، سمت چپ قلب بسیار کمتر از حد طبیعی رشد کرده است. اگر فرزند شما با سندرم هیپوپلازی قلب چپ متولد شده باشد، سمت چپ قلب نمی تواند خون را به طور موثر به بدن پمپاژ کند و بنابراین در عوض این سمت راست قلب است که باید خون را به ریه ها و بقیه بدن منتقل کند. برای درمان سندرم هیپوپلازی قلب چپ، دریافت دارو برای جلوگیری از بسته شدن ارتباط (مجرای شریانی) بین دو طرف راست و چپ و به دنبال آن جراحی یا پیوند قلب، ضروری است. پیشرفت در مراقبت ها و درمان های پزشکی، چشم انداز زندگی نوزادانی که با این بیماری متولد می شوند را بهبود بخشیده است.

علائم هیپوپلازی قلب چپ چیست؟

نوزادانی که با مشکل سندرم هیپوپلازی قلب چپ متولد می شوند، بلافاصله پس از تولد به طور جدی بیمار شده و علامت دار می شود. علائم و نشانه های احتمالی سندرم هیپوپلازی قلب چپ عبارتند از:

• رنگ پوست مایل به خاکستری آبی (سیانوز یا کبود شدن)،

• تنفس سریع و دشوار،

• تغذیه ضعیف،

• دست و پای سرد،

• نبض ضعیف،

• خواب آلوده بودن و یا غیرفعال بودن به صورت غیرمعمول،

اگر اتصالات طبیعی بین دو طرف چپ و راست قلب (سوراخ بیضی شکل و مجرای شریانی) در نوزادان مبتلا به سندرم هیپوپلازی قلب چپ در چند روز اول زندگی بسته شود، ممکن است دچار شوک شوند و احتمالاً بمیرند.

علائم این شوک عبارتند از:

• پوست سرد و مرطوب که می تواند رنگ پریده یا خاکستری باشد.

• نبض ضعیف و سریع.

• تنفس غیرعادی که ممکن است آهسته و کم عمق یا بسیار سریع باشد.

• چشمان لاغر که به نظر می رسد به جایی خیره می شوند.

نوزادی که در این شرایط به سر می برد، ممکن است هوشیار و یا بیهوش باشد. اگر شک دارید فرزند شما دچار شوک شده است، بلافاصله با شماره اورژانس تماس بگیرید.

علت اصلی هیپوپلازی قلب چپ چیست؟

سندرم هیپوپلازی قلب چپ در زمان شکل گیری قلب جنین در رحم اتفاق می افتد. علت اصلی این بیماری ناشناخته است. با این حال، اگر در خانواده شما یک یا چند تن از فرزندان به سندرم هیپوپلازی قلب چپ مبتلا باشند، خطر داشتن فرزند دیگری با وضعیت مشابه افزایش می یابد.

یک قلب به صورت طبیعی دارای چهار حفره است. دو حفره در سمت راست و دو حفره در سمت چپ. برای انجام وظیفه اصلی خود یعنی پمپاژ خون در بدن، قلب از حفره های چپ و راست خود برای کارهای مختلف استفاده می کند.

سمت راست قلب، خون را به ریه ها منتقل می کند. در ریه ها، خون از اکسیژن غنی شده و سپس به سمت چپ قلب گردش می کند. سمت چپ قلب، خون را به یک سرخرگ بزرگ به نام آئورت پمپاژ می کند تا خون غنی از اکسیژن را به بقیه بخش های بدن انتقال دهد.

آنچه در سندرم هیپوپلازی قلب چپ اتفاق می افتد

در سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، سمت چپ قلب نمی تواند خون را به درستی به بدن پمپاژ و منتقل کند، زیرا حفره پایین سمت چپ (بطن چپ) خیلی کوچک است و یا در بعضی موارد اصلا وجود ندارد. علاوه بر این، دریچه های سمت چپ قلب (دریچه آئورت و دریچه میترال) به درستی کار نمی کنند و شریان اصلی خارج شده از قلب (آئورت) نیز کوچکتر از حد طبیعی است.

در روزهای اول زندگی، سمت راست قلب می تواند خون را به ریه ها و بقیه بدن از طریق رگ خونی که شریان ریوی را مستقیماً به آئورت (مجرای شریانی یا داکتوس آرتریوزوس) متصل می کند، پمپاژ کند. خون غنی از اکسیژن نیز از طریق یک حفره طبیعی بین حفره های راست قلب یعنی دهلیزها به نام سوراخ بیضی، به سمت راست قلب باز می گردد. هنگامی که سوراخ بیضی و مجرای شریانی بسته نشده باشند، در اصطلاح گفته می شود که آن ها "باز" هستند.در صورت بسته شدن مجرای شریانی و سوراخ بیضی که به طور معمول و طی یک روال کاملا طبیعی، با گذشت یک الی دو روز از تولد رخ می دهد، سمت راست قلب دیگر هیچ راهی برای پمپاژ و انتقال خون به بدن ندارد. بنابراین در نوزادان مبتلا به سندرم هیپوپلازی قلب چپ، برای باز نگه داشتن این اتصالات و جریان یافتن خون در بدن تا زمان انجام عمل جراحی قلب، تجویز دارو ضروری است.

عوامل خطر هیپوپلازی قلب چپ چیست؟

اگر در خانواده خود، فرزندی مبتلا به سندرم هیپوپلازی قلب چپ داشته باشید، احتمال داشتن فرزند دیگری با این بیماری یا شرایط مشابه بیشتر خواهد بود.فراتر از سابقه خانوادگی، هیچ عامل خطر واضحی برای سندرم هیپوپلازی قلب چپ وجود ندارد.

هیپوپلازی قلب چپ چه عوارضی دارد؟

بدون انجام جراحی، سندرم هیپوپلازی قلب چپ، معمولاً در طی همان چند روز یا چند هفته اول زندگی کشنده است و باعث مرگ نوزاد می شود.

اگرچه با درمان، بسیاری از نوزادان زنده می مانند، اما بیشتر آن ها در مراحل بعدی زندگی دچار عوارض می شوند. برخی از این عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• هنگام شرکت در ورزش یا سایر تمرینات به راحتی خسته می شوند.

• مشکلات ریتم قلب (آریتمی).

• تجمع مایعات در ریه ها، شکم، ساق پاها و پا (ادم).

• محدودیت رشد.

تشکیل لخته های خون در رگ ها که ممکن است منجر به آمبولی ریه یا سکته شود.

• مشکلات رشدی مربوط به مغز و سیستم عصبی.

• نیاز به جراحی های بیشتر و یا پیوند قلب.

چگونه از بروز  هیپوپلازی قلب چپ در نوزاد پیشگیری کنیم؟

راهی برای جلوگیری از سندرم هیپوپلازی قلب چپ وجود ندارد. اگر سابقه خانوادگی نقائص قلبی دارید و یا در حال حاضر فرزندی دارید که دچار نقص مادرزادی قلب است، قبل از باردار شدن با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب با تجربه در حوزه نقص های مادرزادی قلب صحبت کنید تا شاید بتوان به تولد یک نوزاد سالم کمک کرد.

مطالعه بیشتر:

نارسایی احتقانی قلب در نوزاد

انواع بیماری ‌های قلبی در کودکان و نوزادان

نقص دیواره بین بطنی VSD ، سوراخ بین بطنی قلب نوزاد چیست؟

چگونه بفهمیم قلب نوزاد سالم است ونشانه های بیماری قلبی چیست؟

?پرسش و پاسخ های هیپوپلازی قلب چپ

علت اصلی هیپوپلازی قلب چپ چیست؟

سندرم هیپوپلازی قلب چپ در زمان شکل گیری قلب جنین در رحم اتفاق می افتد. علت اصلی این بیماری ناشناخته است. با این حال، اگر در خانواده شما یک یا چند تن از فرزندان به سندرم هیپوپلازی قلب چپ مبتلا باشند، خطر داشتن فرزند دیگری با وضعیت مشابه افزایش می یابد.

هیپوپلازی قلب چپ چه عوارضی دارد؟

بدون انجام جراحی، سندرم هیپوپلازی قلب چپ، معمولاً در طی همان چند روز یا چند هفته اول زندگی کشنده است و باعث مرگ نوزاد می شود.

عوامل خطر هیپوپلازی قلب چپ چیست؟

اگر در خانواده خود، فرزندی مبتلا به سندرم هیپوپلازی قلب چپ داشته باشید، احتمال داشتن فرزند دیگری با این بیماری یا شرایط مشابه بیشتر خواهد بود. فراتر از سابقه خانوادگی، هیچ عامل خطر واضحی برای سندرم هیپوپلازی قلب چپ وجود ندارد.

چگونه از بروز هیپوپلازی قلب چپ در نوزاد پیشگیری کنیم؟

راهی برای جلوگیری از سندرم هیپوپلازی قلب چپ وجود ندارد. اگر سابقه خانوادگی نقائص قلبی دارید و یا در حال حاضر فرزندی دارید که دچار نقص مادرزادی قلب است، قبل از باردار شدن با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب با تجربه در حوزه نقص های مادرزادی قلب صحبت کنید تا شاید بتوان به تولد یک نوزاد سالم کمک کرد.

منبع: mayoclinic