کمخونی داسی شکل چیست و چگونه تشخیص داده می شود؟

کمخونی انواع بسیار زیادی دارد که یکی از آنها کمخونی داسی شکل نامیده می شود. در افراد مبتلا به کمخونی داسی شکل، گلبول های قرمز به گونه ای تغییر شکل ساختاری پیدا کرده اند که توانایی حمل اکسیژن کافی را نداشته بعلاوه به شدت ترد و شکننده هستند و به راحتی درهنگام عبور از درون عروق باریک بدن از بین می روند.

کمخونی داسی شکل چیست؟

کمخونی داسی شکل نوعی از کم‌خونی ارثی است که در آن گلبول قرمز سالم کافی برای رساندن اکسیژن به بافت‌های بدن وجود ندارد. به طور معمول‌ گلبول‌های قرمز خون منعطف و گرد هستند تا به آسانی بتوانند در عروق خونی جریان یابند. در کم‌خونی سلول داسی‌ گلبول‌های قرمز سخت و هلالی شکل‌‌ می‌‌شوند. شکل غیر طبیعی آنها باعث‌‌‌ می‌‌شود سلول در مویرگ‌‌ها به دام افتاده و سبب انسداد جریان خون و در نتیجه توقف اکسیژن رسانی در آن بخش از بدن شود. برای این نوع از کم‌خونی بهبودی وجود ندارد اما به کمک برخی درمان‌ها‌‌ می‌‌توان از درد کاست و از بروز مشکلات وابسته به بیماری پیشگیری کرد.

علایم کمخونی داسی شکل

نشانه‌های این نوع از کم‌خونی از فردی به فرد دیگر متغیر است و در طول زمان نیز تغییر‌‌ می‌‌کند. برخی از آنها شامل موارد زیر است:

- کم‌خونی: سلول‌های داسی شکل به راحتی‌‌ می‌‌شکنند و‌‌ می‌‌میرند. در نتیجه بدن دچار کمبود گلبول قرمز‌‌ می‌‌شود.‌ گلبول‌های قرمز به طور طبیعی عمری 120 روزه دارند و بعد جایگزین‌‌ می‌‌شوند اما سلول‌های داسی شکل به طور معمول 10 تا 20 روز زنده‌‌ می‌‌مانند و عدم جایگزینی سبب بروز کم‌خونی در بدن‌‌ می‌شود. زمانی که گلبول قرمز کافی در بدن وجود نداشته باشد بدن با کمبود اکسیژن مواجه خواهد شد که به خستگی مفرط منجر‌‌ می‌شود.

اپیزود درد: اپیزود دوره‌ای درد که به اصطلاح به آن بحران هم‌‌ می‌گویند اصلی‌ترین نشانه کم‌خونی سلول داسی شکل است. زمانی که سلول‌های داسی شکل سبب بند آمدن خون در مویرگ‌های منتهی به ریه‌ها، شکم یا مفاصل‌‌ می‌شوند، درد شدت‌‌ می‌یابد و حتی به استخوان‌ها‌‌ می‌کشد.‌‌ میزان شدت درد در افراد مختلف متفاوت بوده و مدت زمان آن از چند ساعت تا چند هفته متغیر است. برخی افراد اپیزودهای درد کمی را تجربه‌‌ می‌کنند برخی دیگر ده‌‌ها اپیزود در طول سال دارند. در صورتی که شدت درد بالا باشد گاه نیاز است بیمار بستری شود. برخی نوجوانان یا بزرگسالان مبتلا به کم‌خونی داسی شکل هم مبتلا به درد‌های مزمن هستند که دلیل آن آسیب مفصلی و استخوانی و زخم‌هاست.

تورم دردناک دست و پا: تورم زمانی ایجاد‌‌‌ می‌‌شود که‌ گلبول‌های قرمز داسی شکل سبب انسداد جریان خون به سمت دست و پا شوند.

عفونت‌های مکرر: سلول‌های داسی شکل‌‌ می‌توانند به ارگانی که با عفونت مقابله‌‌ می‌کند یعنی طحال آسیب برسانند و بیمار را در معرض ابتلا به عفونت‌‌ها قرار دهند. پزشکان برای پیشگیری از بروز عفونت‌های تهدید کننده‌ای نظیر ذات الریه معمولا کودکان مبتلا به کم‌خونی داسی شکل را واکسینه‌‌ و برایشان آنتی بیوتیک تجویز‌‌ می‌کنند.

رشد تاخیری:‌ گلبول‌های قرمز به بدن اکسیژن و مواد مغذی لازم برای رشد را‌‌ می‌رسانند. کاهش‌‌ میزان‌ گلبول‌های سالم‌‌ می‌تواند سبب کندی رشد در کودکان و تاخیر بلوغ در نوجوانان شود.

مشکلات بینایی: مویرگ‌های ریزی که خون را به سمت چشم‌‌ می‌برند گاه به واسطه سلول‌های داسی شکل بسته‌‌ می‌شوند. این موضوع به شبکیه چشم که وظیفه پردازش تصاویر را دارد آسیب‌‌ می‌زند و منجر به مشکلات بینایی‌‌ می‌شود.

کم خونی داسی شکل در کودکان

گرچه کم‌خونی سلول داسی شکل در کودکی تشخیص داده‌‌‌ می‌‌شود با این وجود با مشاهده هر یک از علایم زیر در خود یا فرزندتان باید به متخصص مراجعه کنید تا درمان‌های اورژانسی را دریافت کنید:

-درد شدید بدون توجیه در ناحیه شکم، ریه، استخوان‌ها یا مفاصل

- تورم در دست و پا

-تورم در ناحیه شکم بویژه اگر ناحیه به لمس حساس شود.

-تب. افراد مبتلا به این نوع از کم‌خونی در معرض انواع عفونت‌‌ها قرار دارند و تب اولین نشانه عفونت در بدن است.

-رنگ پریدگی پوست و بستر ناخن

زردی پوست یا زردی در بخش سفید چشم

-علایم و نشانه‌های سکته مغزی. در صورتی که متوجه فلج یک طرفه یا ضعف یک سویه در صورت، بازوها یا پاها شدید، در راه رفتن یا صحبت کردن مشکل پیدا کردید، دچار مشکلات بینایی ناگهانی یا بی حسی بدون توجیه شدید یا سردرد داشتید به سرعت با اورژانس تماس بگیرید. با تشخیص به موقع و درمان مناسب و نگه دارنده از کودکان مبتلا به کمخونی داسی شکل، این کودکان نیز می توانند از کیفیت زندگی نسبتا مطلوبی بهره مند گردند.

 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/symptoms-causes/syc-20355876