لوپوس چیست و چقدر شایع است و چگونه تشخیص داده می شود؟

لوپوس چیست و چقدر شایع است؟

طبق گزارش منابع معتبر (بنیاد لوپوس آمریکا، در ایالات متحده) سالانه حدود 16000 مورد جدید ابتلا به لوپوس گزارش می شود و احتمالاً 1.5 میلیون نفر با این شرایط زندگی می کنند. این بیماری بیشتر خانمها را تحت تأثیر قرار می دهد و به احتمال زیاد بین سنین 15 تا 44 سال ظاهر می شود.

لوپوس در سال 2015 پس از آنکه یکی از افراد (خواننده ای به سلنا گومز) مشهور اعلام کرد در سنین نوجوانی به این بیماری مبتلا و تحت درمان قرار گرفته است، توجه عمومی را به خود جلب کرد. لوپوس یک بیماری مسری نیست و از طریق مقاربت یا روش های دیگر منتقل نمی شود. اما در موارد نادر، مادران مبتلا به بیماری فرزندانی به دنیا می آورند که مبتلا به نوعی لوپوس به نام لوپوس نوزادی هستند.

انواع لوپوس

انواع مختلف لوپوس شامل لوپوس دیسکوئید (پوستی)، لوپوس با علت دارویی و لوپوس نوزادی وجود دارد که در این مقاله به طور عمده به لوپوس منتشر یا اریتماتوس سیستمیک (SLE) می پردازیم.

لوپوس منتشر یا لوپوس سیستمیک

به نقل از منابع معتبر (Pinterest) مالار راش یا بثورات پوستی پروانه ای که در اطراف بینی و گونه با الگوی پروانه ای شکل بروز می کند، یکی از علائم اصلی لوپوس است.

لوپوس منتشر آشناترین نوع لوپوس و یک بیماری سیستمی است و به آن جهت منتشر نامیده می شود که در تمام بدن پخش شده و علائم آن از خفیف تا شدید تغییر می کند. این نوع لوپوس از نوع دیسکوئید شدیدتر بوده و می تواند بقیه اعضا یا سیستم های بدن را تحت تاثیر قرار دهد. لوپوس منتشر می تواند باعث ایجاد التهاب در پوست، مفاصل، ریه ها، کلیه ها، خون، قلب یا ترکیبی از این موارد شود. این وضعیت به طور چرخه ای بروز می کند، در مواقع بهبودی، فرد علامتی ندارد اما در صورت عود، بیماری فعال شده و علائم ظاهر می گردند.

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید

در لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (DLE) یا لوپوس پوستی علائم فقط روی پوست به صورت بثورات صورت، گردن و پوست سر بروز می کنند. نواحی درگیر ضخیم و پوسته پوسته شده و در برخی مواقع زخم ایجاد می شود. بثورات از چند روز تا چندین سال تداوم می یابد و حتی ممکن است بعد از بهبود عود کند. به نقل از بنیاد لوپوس آمریکا، این نوع از بیماری روی اندامهای داخلی تأثیر نمی گذارد، اما در حدود 10 درصد از مبتلایان پیشرفت کرده و به نوع منتشر تبدیل می شود. البته احتمال دارد بیمارانی که علائم پوستی بروز می دهند ابتدا به نوع منتشر، مبتلا بوده باشند و متعاقبا بیماری با علائم بالینی پوستی تظاهر کند.

لوپوس اریتماتوز پوستی نیمه حاد

این نوع لوپوس نیز از نوع پوستی بوده و در قسمت هایی از بدن که در معرض آفتاب قرار دارند، ظاهر می شود. این ضایعات زخم ایجاد نمی کنند.

لوپوس ناشی از مصرف دارو

حدود 10 درصد از مبتلایان به لوپوس منتشر در واکنش به داروهای تجویزی خاص، علائم بیماری را نشان داده اند. براساس منابع معتبر (Genetics Home Reference) حدود 80 نوع دارو اعم از داروهایی که برای درمان تشنج و فشار خون بالا مورد استفاده قرار می گیرند، همچنین برخی داروهای تیروئید، آنتی بیوتیک ها، ضد قارچ ها و قرص های خوراکی ضدبارداری می توانند موجب بروز بیماری لوپوس شوند. موارد زیر را می توان به عنوان داروهایی نام برد که با علائم لوپوس همراه هستند:

• هیدرالازین ، داروی فشار خون بالا

• پروکائین آمید، یک داروی آریتمی قلب

• ایزونیازید، آنتی بیوتیک مورد استفاده در درمان سل

علائم لوپوس ناشی از مصرف دارو ، معمولاً پس از قطع مصرف از بین می روند.

لوپوس نوزادی

بیشتر نوزادان متولد شده از مادران مبتلا به لوپوس منتشر سالم هستند. اما حدود 1 درصد از مادران دارای آنتی بادی های مربوط به لوپوس، نوزاد مبتلا به لوپوس نوزادی به دنیا می آورند. این آنتی بادی ها در صورت وجود بیماری های دیگر مانند لوپوس منتشر، سندرم شوگرن یا حتی بدون علامت بیماری در بدن تولید می شوند. بیماری شوگرن نیز یک بیماری خود ایمنی است که اغلب با لوپوس بروز می کند و با علائمی نظیر خشکی چشم و دهان مشخص می شود. در بدو تولد، نوزادان مبتلا به لوپوس نوزادی دارای بثورات پوستی، مشکلات کبدی و کم خونی هستند. حدود 10 درصد از آنها کم خونی آنمی دارند.

ضایعات معمولاً بعد از چند هفته از بین می روند. اما برخی از این نوزادان دچار انسداد قلبی مادرزادی هستند که در آن قلب قادر به تنظیم پمپاژ طبیعی و ریتمیک نیست. این شرایط برای نوزاد بسیار خطرناک است و ممکن است به ضربان ساز مصنوعی قلب نیاز داشته باشد. ضربان ساز قلب دستگاهی است که عمل ضربان‌سازی را تقلید و و آهنگ آن را تنظیم می‌کند.

مادران مبتلا به لوپوس منتشر یا سایر اختلالات مربوط به خود ایمنی حتما باید در دوران بارداری تحت مراقبت پزشک باشند.

علت ها:

لوپوس یک بیماری خود ایمنی است، اما علل دقیق آن مشخص نیست.

سبب شناسی بیماری لوپوس

محافظت از بدن و دفاع در مقابل آنتی ژن هایی چون ویروس ها، باکتری ها و میکروب ها بر عهده سیستم ایمنی بدن است. این کار با تولید پروتئین هایی به نام آنتی بادی انجام می گیرد. گلبول های سفید یا لنفوسیت های" بی" این پادتن ها را تولید می کنند. هنگامی که فرد به بیماری خود ایمنی مانند لوپوس مبتلا می شود، سیستم ایمنی بدن نمی تواند بین مواد ناخواسته یا آنتی ژن ها و بافت سالم تمایز قایل شود. در نتیجه، سیستم ایمنی در برابر بافت سالم نیز همانند آنتی ژنها، آنتی بادی ترشح می کند که باعث تورم، درد و آسیب بافت خواهد شد.

شایع ترین نوع آنتی بادی که در افراد مبتلا به لوپوس ایجاد می شود، آنتی بادی ضد هسته نام دارد که بخشهای هسته ای سلول که مرکز فرماندهی سلول آنتی ژن است، هدف قرار می دهد. این آنتی بادی ها در خون به گردش در می آیند و به دلیل خاصیت تراوایی برخی دیواره های سلولی به آنها درون سلول نفوذ می کنند. آنتی بادی های ضد هسته می توانند به DNA سلول واقع در هسته حمله کنند به این دلیل برخی از انواع لوپوس اندامهای بدن را تحت تاثیر قرار می دهد و بعضی دیگر این قابلیت را ندارند.

چرا سیستم ایمنی بدن اشتباه عمل می کنند؟

احتمالاً چندین عامل ژنتیکی در ایجاد لوپوس منتشر موثرند. وجود برخی ژن ها در بدن به عملکرد سیستم ایمنی کمک می کنند. در افراد مبتلا به لوپوس منتشر، تغییرات این ژن ها مانع از کارکرد صحیح سیستم ایمنی خواهد شد. به گفته متخصصان ژنتیک (Genetics Home Reference)، نظریه ای نیز در مورد نقش مرگ سلولی وجود دارد، مرگ سلولی یک فرآیند طبیعی است که با نوسازی سلول های بدن رخ می دهد. برخی دانشمندان بر این باورند که سلولهای مرده به دلیل عوامل ژنتیکی، از بدن خارج نمی شوند. سلولهای مرده باقی مانده موادی آزاد می کنند که باعث نقص سیستم ایمنی بدن می گردد.

عوامل خطر: هورمون ها، ژن ها و محیط زیست

لوپوس می تواند در پاسخ به عوامل متعدد از جمله هورمون ، ژنتیک، محیط زیست یا ترکیبی از این ها بروز کند.

1- هورمونها

هورمون ها مواد شیمیایی هستند که در بدن تولید می شوند و وظیفه کنترل و تنظیم فعالیت برخی سلول ها یا اندام های خاص را بر عهده دارند. فعالیت هورمونی می تواند عوامل زیر را که در بروز لوپوس موثرند، توجیه نماید:

جنسیت: مؤسسات ملی سلامت در ایالات متحده خاطرنشان کردند كه زنان 9 برابر بیشتر از مردان مبتلا به لوپوس هستند.

سن: علائم و تشخیص غالباً در سنین بین 15 تا 45 سال و در سالهای باروری رخ می دهد. با این حال، طبق گزارش منابع معتبر این بیماری در 20 درصد موارد بعد از سن 50 سالگی بروز می کند.

از آنجا که از هر 10 فرد مبتلا به لوپوس، 9 نفر خانم هستند، محققان در تلاشند تا به ارتباط احتمالی بین استروژن و لوپوس پی ببرند. استروژن هورمونی است که هم در بانوان و هم در آقایان ترشح می شود ولی میزان آن در بانوان بیشتر است.

در بررسی انجام شده در سال 2016 ، دانشمندان دریافتند که استروژن می تواند بر فعالیت ایمنی بدن تأثیر بگذارد و آنتی بادی های لوپوس را در موشهایی که مستعد ابتلا به لوپوس هستند القا نماید. به این ترتیب می توان علت ابتلای بیشتر زنان نسبت به مردان را در این بیماری توضیح داد. در سال 2010 ، محققانی که در ژورنال روماتولوژی تحقیقاتی راجع به عود بیماری منتشر کردند، دریافتند که زنان مبتلا به لوپوس درد و خستگی بیشتری را در دوران قاعدگی گزارش می کنند. این نشان می دهد که در این زمان احتمال عود بیماری بیشتر است.

شواهد کافی مبنی بر تائید نقش استروژن در بروز علائم لوپوس وجود ندارد. اگر چنین ارتباطی وجود داشته باشد، درمان مبتنی بر استروژن می تواند شدت لوپوس را تنظیم کند. اما قبل از انجام اقدامات درمانی، تحقیقات بیشتری لازم است.

2- عوامل ژنتیکی

اگرچه معمولا لوپوس در برخی خانواده ها شایع است، اما هنوز یافته های علمی منشاء ژنتیکی بیماری را تائید نکرده اند. موارد زیر با منشاء ژنتیکی می توانند در بروز بیماری لوپوس نقش داشته باشند:

نژاد: افراد با هر پیشینه ای می توانند به لوپوس مبتلا شوند ، اما در افراد رنگین پوست دو تا سه برابر بیشتر از سفید پوستان مشاهده می شود. این بیماری در زنان اسپانیایی، آسیایی و آمریکایی های بومی رایج تر است.

سابقه خانوادگی: افرادی که با فرد مبتلا به لوپوس نسبت خانوادگی درجه یک یا دو دارند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به بیماری هستند. دانشمندان ژن های خاصی را شناسایی کرده اند که می توانند در ایجاد لوپوس نقش داشته باشند، اما شواهد کافی برای اثبات این ادعا وجود ندارد. در مطالعات دوقلوهای همسان، ممکن است در شرایط و محیط یکسان، یکی از دوقلوها به لوپوس مبتلا شود و دیگری نشود. بر اساس پژوهش های منتشر شده در منابع معتبر (سمینار آرتریت و روماتیسم سال 2017)، اگر یکی از دوقلوها به بیماری لوپوس مبتلا شود، احتمال بروز بیماری در خواهر یا برادر او 25 درصد خواهد بود. در مورد دوقلوهای همسان، ممکن است هر دو نفر به بیماری دچار شوند.

لوپوس در افراد فاقد سابقه خانوادگی نیز می تواند رخ دهد، البته ممکن است سایر بیماری های خود ایمنی مانند تیروئیدیت، آنمی همولیتیک و پورپورای ناشناس کاهش پلاکت یا پورپورای تریمبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک در خانواده وجود داشته باشد. پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک نوعی از اختلال خونریزی دهنده با علت تخریب پلاکت‌ها به وسیلهٔ اتوآنتی‌بادی‌ها (خودپاتن‌ها) است که با علامت اصلی کاهش تعداد پلاکت‌ها به دلیل افزایش تخریب آن‌ها بروز می کند.

برخی گفته اند تغییرات کروموزوم های X بر خطر ابتلا به این بیماری تاثیر دارد.

3- محیط زیست

عوامل محیطی - مانند مواد شیمیایی یا ویروس ها می توانند در افراد مستعد از نظر ژنتیکی، بیماری ایجاد کنند.

عوامل محتمل محیطی عبارتند از:

استعمال دخانیات: افزایش تعداد مبتلایان به بیماری لوپوس در دهه های اخیر به دلیل افزایش قابل توجه مصرف دخانیات بوده است. قرار گرفتن در معرض نور

خورشید: برخی صاحب نظران، نور خورشید را عامل محرک می دانند.

داروها: طبق گزارش منابع معتبر ، حدود 10 درصد موارد ابتلا به بیماری لوپوس در اثر مصرف داروهای خاص بوده است.

عفونت های ویروسی: ویروسها در افراد مستعد لوپوس منتشر، ایجاد علائم می کنند.

لوپوس مسری نیست و حتی از طریق مقاربت نیز منتقل نمی شود.

میکروبیوتای روده

میکروارگانیسم‌هایی که به‌ صورت همزیست در روده انسان زندگی می‌کنند، میکروبیوتای روده نام دارند. باکتری‌ها جمعیت غالب میکروبیوتای روده را تشکیل می دهند. به تازگی، دانشمندان در حال بررسی میکروبیای روده به عنوان یک عامل احتمالی ابتلا به لوپوس هستند. پژوهشگرانی که در سال 2018 در مجله میکروبیولوژی کاربردی و زیست محیطی مقاله منتشر کرده اند، به تغییر ویژگی های میکروبیوتای روده در افراد و موش های مبتلا به لوپوس اشاره می کنند. آنها خواستار تحقیقات بیشتر در این زمینه شده اند.

آیا کودکان در معرض خطر هستند؟

بروز لوپوس در كودكان زیر 15 سال نادر است مگر اینكه مادر در دوران بارداری به بیماری مبتلا باشد. در چنین شرایطی احتمال وجود مشکلات قلبی، کبدی یا پوستی مرتبط با لوپوس در این دسته از کودکان وجود دارد. نوزادان مبتلا به لوپوس نوزادی نسبت به سایرین در معرض خطر ابتلا به بیماری های خودایمنی در بزرگسالی هستند.

علائم 

علائم لوپوس در مواقع عود بیماری رخ می دهد. بین هر مرحله بروز (عود) بیماری معمولا افراد بی علامت هستند یا علائم کمی دارند.

نشانه های بیماری لوپوس طیف وسیعی از علائم را در بر می گیرد و عبارتند از:

• خستگی

• کاهش اشتها و کاهش وزن

• درد یا تورم در مفاصل و ماهیچه ها

• تورم در پاها یا دور چشم

• تورم غدد درون ریز یا غدد لنفاوی

• بثورات پوستی به دلیل خونریزی در زیر پوست

• زخمها و آفت های دهانی

• حساسیت به نورخورشید

• تب

• سردرد

• درد قفسه سینه هنگام نفس عمیق

• ریزش مو غیرمعمول

• رنگ پریدگی و کبودی انگشتان دست و پا در اثر سرما و استرس (پدیده رینود)

• آرتروز

لوپوس به روش های مختلفی روی افراد تأثیر می گذارد. علائم ممکن است در بسیاری از نقاط بدن بروز کند.

تأثیر لوپوس بر سایر سیستم های بدن

لوپوس می تواند روی سیستم های زیر تأثیر بگذارد:

کلیه ها: التهاب کلیه ها (نفریت) دفع مواد زاید و سایر سموم را برای بدن دشوار می سازد. یک سوم افراد مبتلا به لوپوس به بیماری های کلیوی دچار می شوند.

ریه ها: بعضی از افراد به پلورزی یا التهاب پرده جنب مبتلا می شوند که به خصوص هنگام تنفس در قفسه سینه ایجاد درد می کند. پرده جنب یک‌ غشای‌ نازک‌ دولایه‌ است که‌ سطح‌ ریه‌ها و محوطه‌ قفسه‌ سینه‌ را می پوشاند. احتمال بروز ذات الریه نیز وجود دارد. ذات الریه یا سینه پهلو وضعیت التهابی ریه را می گویند که عمدتاً کیسه‌های میکروسکوپی هوا را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری معمولاً در اثر عفونت ناشی از ویروس یا باکتری و گاهی نیز در اثر سایر میکروارگانیسم‌ها، برخی داروها و شرایط دیگر مانند بیماری خودایمنی رخ می‌دهد. در این بیماری، کیسه‌های هوایی متورم و درون آن از مایعات پر می‌شود، در نتیجه اکسیژن رسانی کمتر شده و تبادلات گازی کاهش می‌یابد.

سیستم عصبی مرکزی: لوپوس در برخی مواقع بر مغز یا سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارد. در این صورت علائمی چون سردرد، سرگیجه، افسردگی، اختلال در حافظه، مشکلات بینایی، تشنج، سکته مغزی یا تغییر در رفتار مشاهده می شود.

رگ های خونی: واسکولیت یا التهاب رگ های خونی نیز در اثر لوپوس ایجاد می شود و می تواند بر گردش خون تأثیر بگذارد.

خون: لوپوس می تواند موجب کم خونی، لکوپنی یا ترومبوسیتوپنی شود. لکوپنی کاهش تعداد گلبول های سفید و ترومبوسیتوپنی کاهش تعداد پلاکت های خون است که به لخته شدن خون کمک می کند.

قلب: اگر التهاب بر قلب تأثیر بگذارد منجر به بروز میوکاردیت و اندوکاردیت می شود. التهاب بر غشای اطراف قلب نیز اثر گذاشته و باعث پریکاردیت شود که با درد قفسه سینه یا علائم دیگر همراه است. اندوکاردیت به دریچه های قلب نیز آسیب رسانده و سطح دریچه را ضخیم می کند. ضخیم شدن و رشد دریچه ها سوفل قلب ایجاد می نماید. سوفل قلب صداهای غیرمعمول قلب است.

لوپوس با عوارض و بیماری های دیگر از این قبیل در ارتباط است:

عفونت: از آنجا که لوپوس و روشهای درمانی آن سیستم ایمنی بدن را تضعیف می کنند، احتمال بروز عفونت در بیماران لوپوس بیشتر است. عفونت هایی نظیر عفونت های دستگاه ادراری، عفونت های تنفسی، عفونت های مخمر ، سالمونلا ، تبخال و زونا شایع تر هستند.

مرگ بافت استخوانی: زمانی رخ می دهد که جریان خون به سمت استخوان کم و یا متوقف شود. کاهش ذخیره خون در استخوان شکستگی های ریز ایجاد می کند و اگر این روال ادامه یابد موجب متلاشی شدن بافت استخوان خواهد شد و بیشتر استخوان ران را تحت تاثیر قرار می دهد.

لوپوس و بارداری

بانوان مبتلا به لوپوس بیشتر در معرض خطر سقط جنین، زایمان زودرس و پره اکلامپسی قرار دارند که در آن فشار خون مادر بالاتر از حد طبیعی است. برای کاهش خطر بروز این عوارض، پزشکان غالباً توصیه می کنند تا بارداری را حداقل به مدت 6 ماه تا کنترل بیماری به تعویق بیاندازند.

مطالعه بیشتر:

1- شیردهی در صورت ابتلا به لوپوس چگونه است؟

2- لوپوس در بارداری ، علائم بیماری لوپوس در بارداری چیست؟

3- آیا اقدام برای بارداری در افراد مبتلا به سندرم نفروتیک مجاز است؟

4- بارداری مبتلایان لوپوس و دارای ESR ، زایمان طبیعی ممکن است؟ ؟