کم خونی داسی شکل و بارداری و را های جلوگیری از آسیب به جنین

کمخونی داسی شکل چیست؟

کم‌خونی سلول‌های داسی شکل نوعی اختلال خونی ارثی است که با کمبود گلبول قرمزخونی سالم و اپیزودهای دردناک به نام بحران‌های سلول‌های داسی شناخته می‌شود. دلیل بروز این اختلال جهش ژنی است که دستور تولید هموگلوبین را در بدن صادر می‌کند. این پروتئین در گلبول قرمز خونی یافت و به اکسیژن موجود در ریه‌‌ها متصل می‌شود و آن را به بافت‌های‌ سراسر بدن منتقل می‌کند. در پی این جهش، بدن نوعی هموگلوبین معیوب به نام هموگلوبین S تولید می‌کند که سبب می‌شود گلبول قرمزخون به شکل داس درآید یا هلالی شکل شود. سلول‌های داسی شکل، سخت و چسبنده هستند و می‌توانند سبب بند آمدن جریان خون عروقی در اندام‌های‌ تحتانی و دیگر ارگان‌ها شوند که با درد و افزایش احتمال بروز عفونت همراه است. این نوع سلول‎ها، همچنین عمر کوتاه‌تری در مقایسه با گلبول‌های قرمز طبیعی دارند که خود زمینه‌ساز کمبود گلبول‌های قرمز و به تدریج ابتلا به کم‌خونی است.

برای آنکه گلبول‌های قرمز فردی داسی شکل شوند باید بیمار از هر یک از والدین یک سلول داسی شکل را به ارث برده باشد. اگر فردی یک سلول داسی شکل را از یکی از والدین به ارث برده باشد و از والد دیگر ژن طبیعی هموگلوبین داشته باشد گفته می‌شود فرد دارای صفت داسی است. فردی که صفت داسی دارد بدون علامت کم خونی است ولی در معرض ابتلا به برخی مشکلات پزشکی قرار دارد اما می‌تواند ژن سلول داسی شکل را به فرزندانش منتقل کند.

میلیون‌ها انسان در سراسر دنیا به این نوع از کم‌خونی مبتلا هستند. این اختلال بویژه در میان آفریقایی‌ها، مردم مدیترانه و ساکنان خاورمیانه و آمریکای مرکزی و جنوبی و آسیایی‌ها- هندی‌ها شایع است. شیوع جهش ژنی که باعث ایجاد سلول داسی می‌شود در مناطقی از جهان که در آن شیوع مالاریا بالاست بیشتر است. محققان دریافته‌اند داشتن صفت داسی مزایایی برای بقادر مقابل مالاریا دارد.

علایم کم‌خونی داسی شکل به طور معمول بعد از ماه پنجم تا ششم تولد ظاهر می‌شود و از جمله رایج‌ترین این علایم می‌توان به درد، تورم در دست و پا به ویژه در نوزادان، عفونت‌های‌ مکرر به خصوص عفونت ذات‌الریه و خستگی و ضعف اشاره کرد. اپیزودهای درد که به بحران‌های سلول داسی معروفند، هنگامی بروز می‌کند که گلبول‌های‌ قرمز داسی شکل جریان خون به سمت اندام‌های‌ تحتانی و ارگان‌ها را مسدود کند.

درمان‌های پیشرفته امروزی باعث افزایش امید به زندگی در بیماران مبتلا به کم‌خونی داسی شکل شده است. طبق آمار انجمن NHLBI تقریبا 40 سال پیش، 15 درصد کودکانی که با این نوع کم‌خونی متولد می‌شدند قبل از دوسالگی و برخی دیگر در نوجوانی فوت می‌کردند. اما امروزه به دنبال پیشرفت‌های‌ حاصل آمده در درمان و مراقبت از بیماران، افرادی که مبتلا به کم‌خونی سلول‌های داسی شکل هستند، وارد ده‌های‌ 40، 50 و حتی بالاتر زندگی‌شان می‌شوند.

کم خونی داسی شکل و بارداری

به دلیل مراقبت های پزشکی مناسب بسیاری از بانوان مبتلا به کم خونی داسی شکل به سنین باروری رسیده و می توانند مادر شوند. اما این بارداری ها و زایمان افراد مبتلا به این عارضه با پیچیدگی هایی همراه خواهد بود.

به منظور جلوگیری از آسیب به جنین در موارد کم خونی داسی شکل در بارداری، اگر فرد تحت درمان با هیدروکسی یوریا باشد، به محض تشخیص بارداری باید دارو قطع گردد. درموارد خاص دوزهای بسیار کمی از هیدروکسی اوره زیر نظر پزشک متخصص برای مادر تجویز می شود. بعلاوه مادر باید به طور مداوم تحت نظر متخصص قلب و عروق قرار داشته باشد. عوارض جنینی و مادری در موارد کم خونی داسی شکل و بارداری بسیار زیاد است به همین سبب در انتهای سه ماهه اول باید از طیق آمینو سنتز، CVS و یا تست سل فری وضعیت ژنتیک جنین به طور دقیق مورد ارزیابی قرار گیرد. 

کم خونی داسی شکل و بارداری احتمال ابتلای مادر به مواردی مانند پیلونفریت حاد، دکلمان و ... را به شدت افزایش می دهد بنابراین پایش شرایط مادر اهمیت بسیار زیادی پیدا خواهد کرد. اگر مادر در اثر قطع دارو دچار کمخونی شدید شد انتقال خون برای جایگزین کردن گلبول های قرمز داسی شکل ضرورت پیدا می کند. 

کم خونی داسی شکل و زایمان

بعد از توضیح مطالب مربوط به کم خونی داسی شکل و بارداری اکنون نوبت به زایمان مادران مبتلا به این عارضه می رسد. زایمان برای این افراد همچون مادران مبتلا به بیماری های قلبی خواهد بود به این ترتیب که برای کاهش خطر عفونت و عوارض ناشی از خون ریزی، زایمان طبیعی با کمک بی حسی اپی دورال مناسب ترین گزینه محسوب می شود. بعد از زایمان باید مادر هرچه سریع تر از بستر خارج شود، راه برود و درصورتی که به هردلیل نیاز به استراحت بیشتر داشت، بررسی احتمال لخته شدن خون در عروق از موارد بسیار ضروری است.

بیشتر بدانید:

1- راه های تشخیص، علائم و درمان کم خونی در زنان

2- آزمایش ژنتیک قبل از بارداری احتمال چه بیماری هایی را تشخیص می دهد؟

3- علت کمخونی داسی شکل چیست و چگونه درمان می شود؟

4- غربالگری نوزاد چیست و چرا تحت آزمایش غربالگری قرار می گیرند؟